SINDROME DE ARNOLD CHIARI

La enfermedad Existen dos tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Las dos son enfermedades raras, pero la primera de ellas (tipo I) es un poco más común y un poco menos grave que la segunda (tipo II). Hablamos, en concreto, de una malformación congénita del sistema nervioso que se caracteriza por el desplazamiento y la eventual introducción de la parte baja del encéfalo (cerebelo y tronco cerebral) en el canal espinal cervical (que contiene la parte alta de la médula espinal). Este tipo I puede asociarse con siringomielia (formación de una cavidad dentro de la propia médula espinal). En cualquier caso, sus síntomas pueden no manifestarse hasta la adolescencia o incluso hasta la edad adulta. El tipo II es bastante más preocupante, puesto que, además, parte de las meninges y de la médula espinal del enfermo salen a través de una apertura anormal en la columna (mielomeningocele). En los casos más graves se asocia con hidrocefalia (la acumulación de líquido en el encéfalo) El diagnóstico Los síntomas del tipo I pueden ser bastante inespecíficos: cefaleas occipitales leves, molestias cervicales, sensación de mareo y parestesia moderada (hormigueo en las extremidades). Unas veces progresan de manera irregular, mientras que en otros casos permanecen estacionarios. Lo cierto es que cuando son leves se diagnostica casi por casualidad, mientras se realiza una exploración por otro motivo. Pero también son comunes los diagnósticos erróneos, ya que los síntomas pueden confundirse con los de la ansiedad o una depresión. Los casos más graves pueden presentar cefalea occipital y dolor cervical severos (que empeoran después de toser o estornudar, debido al aumento de la presión intracraneal), así como náuseas y vómitos, vértigos, dificultad para tragar, nistagmo (sacudidas de los músculos oculares), parestesias y pérdida de sensibilidad en extremidades, debilidad, incontinencia de los esfínteres, rigidez muscular con contracturas, etc. El tipo II causa en el niño enfermo todo un conjunto de síntomas: un llanto débil, dificultad para tragar, problemas para respirar, alteración de la fuerza y la sensibilidad, deformidades ortopédicas, escoliosis, etc. En un caso como en otro la confirmación precisa de una resonancia magnética. Esta prueba permite valorar el grado de desplazamiento y compresión de las estructuras nerviosas, el estado de la médula espinal y la eventual presencia (y extensión) de la mielomeningocele o la hidrocefalia. El tratamiento Como medidas generales, los enfermos deben tener especial cuidado con aquellos ejercicios y maniobras que impliquen movimientos bruscos o forzados del cuello. En caso de acudir a un fisioterapeuta o a un quiropráctico, es preciso asegurarse de su cualificación y de que conoce bien la enfermedad; de lo contrario podría tener consecuencias serias. Del mismo modo es conveniente evitar todas aquellas situaciones que supongan un aumento de la presión intracraneal. En este sentido es aconsejable seguir, por ejemplo, una dieta rica en fibra para evitar el estreñimiento y el consecuente esfuerzo asociado a la defecación. Por lo que se refiere al tratamiento, salvo en los casos más leves, en los que se adopta una actitud conservadora, se recurre a una intervención quirúrgica. Su finalidad es la descompresión de las zonas del sistema nervioso afectadas y el restablecimiento de la circulación normal del líquido cefalorraquídeo y del equilibrio normal de presiones. Con frecuencia se precisan varias intervenciones. En los niños con Arnold Chiari tipo II, en los que el defecto es mayor, es necesario además reparar el mielomeningocele y tratar la hidrocefalia que casi sistemáticamente ocurre asociada. Síndrome de Arnold Chiari